马氏综合征即马凡综合征,是一类先天性的结缔组织遗传病,是常染色体的显性遗传,症候群主要表现在以下三个方面:
1、肌肉骨骼系统:表现为身体修长,两上肢延展的距离大于身高,两上肢的胳膊自然下垂时手指超过膝盖,上半身比下半身长,肌张力低,肌肉比较松弛的,看上去不强壮,另外肌腱、筋膜还有关节腔都松弛;
2、眼睛系统:眼睛主要表现为晶体的半脱位、脱位,所以会造成视力的减退,甚至特别严重的可以引起眼盲;
3、心血管系统:主要表现为主动脉的扩张、主动脉瓣的关闭不全,严重的还合并主动脉瘤、主动脉夹层形成,另外还可能合并有先天性心脏病,如法洛氏四联症、室间隔缺损等。
马氏综合症寿命有多久
病情分析:马氏综合征能生存多久与发现时间、治疗时间和疾病程度有关。未经治疗的患者的自然寿命约为30岁以上,少数患者可能超过40岁。如果早期发现和治疗如主动脉根部手术和二尖瓣修补术可以延长寿命,一些马氏综合征患者会有广泛的主动脉表现,包括神经根病、胸主动脉和腹主动脉。